Fentes labio-palatines (Bec-de-lièvre)

Opération d’un petit Samuel pour une très large fente labio-palatine.

Est ce héréditaire ? Quelles sont les causes des fentes labio-palatines ?

Seulement 4% des fentes labio-palatines sont familiales, les autres surviennent par le fait du hasard, il n’y a pas de causes précises connues.
On connaît certains gènes du développement mis en cause mais il n’y pas un gène de la fente labio-palatine. Il m’est arrivé d’opérer au sein de la même famille 4 enfants présentant 4 types de fentes labio-palatines différents : deux étaient complètes unilatérales mais d’un côté différent, la troisième bilatérale complète, et la quatrième ne touchait que la lèvre.

En général, cela survient de façon complètement nouvelle dans une famille, ce qui est plus dur à gérer pour les parents qui ne s’y attendent pas du tout.

Voyez-vous les parents avant la naissance ?

J’ai une consultation, le plus souvent à Paris, de diagnostic anténatale qui est fondamentale. Cette consultation pose la date de la chirurgie labiale post-natale et de la chirurgie palatine. Les parents ont appris la nouvelle, ont parfois fait plusieurs échographies pour confirmer la présence de la fente labiale, rechercher une anomalie palatine.

Lorsqu’ils viennent, après avoir revu les images je discute longuement avec eux. Je leur explique comment gérer l’alimentation à la naissance, je leur donne des astuces et je leur propose un protocole de traitement chirurgical. Une intervention pour la lèvre, la chéiloplastie, une deuxième pour le palais à 8 mois, l’uranostaphylorraphie, et c’est fini en général jusqu’à l’adolescence où le nez pourra être réparé si besoin. Le minimum d’opération, maximum d’efficacité. Les parents et les enfants ont autre chose a faire que de passer leur vie à l’hôpital pour un « bec-de-lièvre ».

• Ils sortent de cette consultation anténatale avec la date opératoire calculée sur la date présumée de la naissance.
• Je leur donne mon téléphone portable, mon email et je me mets à leur disposition pour toute question ou état d’âme.
• Je vois l’enfant dès sa naissance, j’aide les parents à gérer l’alimentation et je le revois juste avant l’opération.

Comment se déroule cette opération du visage de bébé ?

L’enfant rentre à l’hôpital (Fondation Rotchschild, Paris 19), le matin de l’opération et peut sortir tranquillement le lendemain matin. L’opération de la fente labiale est très bien calibrée : 45 min à une heure sous anesthésie générale. Je referme la fosse nasale, je reconstruis la lèvre avec la cicatrice la plus discrète qui soit, selon un dessin embryonnaire.

L’enfant porte des manchettes pendant 4 jours après l’opération et sera alimenté soit au sein, soit à la seringue pendant 4 jours pour protéger les sutures. En cas de fente bilatérale, je peux choisir de fermer en une fois si la chirurgie labiale ne risque pas de gêner le bébé pour respirer, sinon je reconstruis la lèvre en deux temps, à un mois et à deux mois.

Pour la chirurgie palatine, j’opère pour le fermer totalement en une fois, quelque soit la largeur de la fente uni ou bilatérale, à l’âge de 8 mois selon la technique que m’a enseignée mon maître, le Professeur Couly.

J’opère à 8 mois avant l’éclosion du langage car le voile sert à parler. De cette façon, le nourrisson apprend à parler avec un voile reconstruit. J’attends 8 mois afin que l’enfant soit capable de s’alimenter à la cuiller car le biberon serra proscrit pour protéger les sutures en post opératoire.